А

Анемия: намалено ниво на червени кръвни телца и/или хемоглобин в кръвта

Активирано парциално тромбопластиново време (аPTT): клинико-лабораторен тест, с чиято помощ се прави оценка на процеса на кръвосъсирване (хемостаза)

Артрит: възпаление на ставите, най-често проявяващо се с подуване, зачервяване, болка и ограничено движение

Артропатия: заболяване на ставите

Артропластика: ортопедична операция, при която морфологично и функционално променена става се заменя или ремоделира

Б

Байпас агенти: лекарства, които позволяват на кръвта да се съсирва, за да „заобиколи“ липсващия коагулационен фактор в последователността от процеси при образуването на кръвен съсирек. Те се използват за предотвратяване на кървене при пациенти с инхибитори

Г

Генна терапия: начин за разрешаване на генетичен проблем в самата му основа. При терапията в тялото се въвежда ген за фактор VIII или IX, за да започне пациентът с хемофилия да произвежда FVIII или FIX сам (позволява заболяването да бъде излекувано)

E

Епистаксис: кръвотечение от носа

З

Заместваща терапия: заместване на липсващ или недостатъчно активен фактор

И

Индукция на имунна толерантност: програма за индукция на имунната толерантност посредством често прилагане на инжекции с високи дози липсващ коагулационен фактор. Цели да възстанови състоянието без инхибитори (неутрализиращи антитела, които се срещат при пациенти с хемофилия). така че да се възстанови стабилността или ефективността на заместващото лечение

Инхибитор на коагулационния фактор: антитяло, което спира или потиска фактора на кръвосъсирването, пречи му да действа; на практика срещаме инхибитори на фактор VIII, понякога и фактор IX

Интравенозно приложение: инжектиране на лекарството във вена

К

Коагулация: съсирване на кръвта

Коагулационен фактор: вещество, което участва активно в съсирването на кръвта и присъства естествено в кръвната плазма

Коагулопатия: нарушение в кръвосъсирването поради липса на един или повече коагулационни фактори, клинично проявяващо се като спонтанно кървене или по-обилно кървене след нараняване

Коагулационен фактор VIII (осем): един от протеините, необходими за нормалното съсирване на кръвта; при пациенти с хемофилия А неговата активност отсъства или е намалена

Коагулационен фактор IX (девет): един от протеините, необходими за нормалното съсирване на кръвта; при пациенти с хемофилия В неговата активност отсъства или е намалена

Кръвен фенотип: различните пациенти кървят по различен начин - някои повече, други по-малко, при едни и същи нива на коагулационния фактор по причини, които все още не са ясни  и тази „чувствителност“ или „резистентност“ се нарича кръвен фенотип

Кръвоизлив: обилно излизане на кръв извън кръвоносните съдове

Л

Лечение при нужда: метод на лечение, при който дефицитният коагулационен фактор се замества само когато се появи кървене

П

Параметри на коагулацията: показатели за съсирването на кръвта

Пегилиране: технология, която позволява да се удължи полуживотът на лекарството чрез свързване на молекула PEG (полиетилен гликол)

Плазмен фактор: вид коагулационен фактор, получен от човешка плазма

Придобита хемофилия: форма на хемофилия, произтичаща от развитието на инхибиторни антитела срещу един от факторите на коагулацията (обикновено срещу FVIII) при лице, което преди това не е имало предразположение към нарушено съсирване на кръвта; засяга както мъжете, така и жените

Протромбиново време: тест, даващ представа за активността на факторите, участващи във външния път на коагулацията. Използва се за проверка на съсирването на кръвта

Профилактика: комплекс от мерки и мероприятия за предотвратяване на възникването, развитието и разпространението на заболявания по човека. При хората с хемофилия се изразява в повишаване нивото на фактора на съсирване в кръвта, за да осигури добра защита срещу кървене

Полуживот на коагулационния фактор: времето, необходимо на инжектирания фактор да бъде разграден наполовина от тялото

Подкожно приложение: приложение на лекарството чрез инжектиране под кожата

Р

Рекомбинантен фактор: вид фактор на съсирване, който се създава изкуствено в лабораторни условия; за разлика от плазмения фактор, за производството му не е необходима плазма

С

Стандартен фактор на съсирването (SHL): вид фактор на съсирване на кръвта с нормално/стандартно време на разграждане или стандартен полуживот

Свързване на фактора с Fc домейна на човешки имуноглобулин (Fc-свързване): този метод включва свързване на фактора с естествено срещащ се фрагмент (Fc) от антитяло. Клетките в тялото разпознават естествения Fc-фрагмент, който се свързва с клетъчните рецептори и по този начин се удължава плазменият полуживот на рекомбинантния коагулационен фактор

Свързване с албумин: процес на комбиниране на рекомбинантен коагулационен фактор с албумин, който е един от протеините за удължаване полуживота на коагулационния фактор

Ф

Фактори с удължено действие (EHL): рекомбинантни фактори за лечение на хемофилия А и В с удължен полуживот, т.е. с удължено действие

Фармакокинетика: дял от фармакологията, който  изследва движението на химичните субстанции (лекарства, храни, хормони и токсини) в живия организъм от постъпването им в организма до тяхната екскреция

Фибрин: неразтворим протеин, образуван в последния етап на съсирването на кръвта; крайният продукт на последователност от процеси, водещи до образуването на кръвен съсирек

Фибриноген: гликопротеин, който е от съществено значение за съсирването на кръвта; субстрат за образуване на фибринов кръвен съсирек

Х

Хемартроза: кръвоизлив в ставната кухина

Хематурия: наличие на червени кръвни телца в урината

Хемостаза: физиологичен механизъм, който прекратява кървенето на мястото на съдово увреждане чрез образуване на кръвен съсирек, като същевременно позволява на кръвта да остане течна в кръвоносните съдове

NP-14954; 02/2021